Приложение к Приказу от 04.02.2010 г № 14-П Положение
Методические рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения
1.Для оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных в родильных стационарах использовать для первичной диагностики имеющуюся УЗИ-аппаратуру, внедрив в работу алгоритм определения критических состояний при ВПС у новорожденных, выделяя при этом 5 диагностических групп по тесту-опроснику (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2004).
2.Провести оценку состояния новорожденного ребенка неонатологом родильного дома совместно с дежурным врачом - анестезиологом-реаниматологом выездной реанимационной бригады ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР по телефону.
3.В зависимости от того, к какой группе относится новорожденный по данным первичной УЗИ-диагностики и/или от количества баллов по тесту-опроснику, избираются основные направления терапии и тактики ведения новорожденного, включающие необходимость и срочность перевода в ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР.
4.Используется следующий Тест-опросник в качестве схемы оценки состояния новорожденного с подозрением на ВПС:
| Симптомы и синдромы | Баллы |
| Анамнез: | |
| Недоношенность | -2 |
| Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальных) | -2 |
| Апгар: 3 - 5 баллов | -2 |
| 5 - 7 баллов | 0 |
| 7 - 9 баллов | 1 |
| Динамика состояния: | |
| Положительная без медицинской поддержки | 2 |
| Тяжелое состояние с момента рождения | -2 |
| Ухудшение к 3 - 4 неделе жизни | 4 |
| Резкое ухудшение через несколько часов после рождения | 5 |
| Частота дыхания в покое: | |
| 40 и менее в мин. (брадипноэ с элементами апноэ) | 3 |
| 40 - 60 в мин. | 0 |
| 60 - 80 в мин. | 2 |
| 80 - 100 в мин. | 4 |
| Частота сердечных сокращений в покое: | |
| Менее 110 в мин. | 0 |
| 110 - 140 в мин. | -3 |
| 140 - 150 в мин. | 0 |
| 160 - 180 в мин. | 1 |
| Более 180 в мин. | 5 |
| Окраска кожи: | |
| физиологическая | 2 |
| акроцианоз | 0 |
| мраморность | 4 |
| тотальный цианоз | 5 |
| дифференциальный цианоз | 5 |
| Периферический пульс: | |
| удовлетворительного наполнения на всех конечностях | 0 |
| не определяется на бедренной артерии | 5 |
| симметрично снижен | 5 |
| Аускультативная картина: | |
| систолический 1/6 шум на основании | 0 |
| систолический 2-3/6 вдоль левого края грудины | 2 |
| систолический 2/6 с максимум на спине | 4 |
| отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны | -1 |
| Динамика шума: | |
| появляется через несколько часов или дней после рождения | 0 |
| выслушивается в родильном зале | 4 |
| нарастает с ухудшением состояния | 3 |
| исчезает с ухудшением состояния | 6 |
| Динамика веса в первые дни жизни: | |
| нормальная потеря | 0 |
| нет динамики | 1 |
| патологическая прибавка | 2 |
| Диурез: | |
| нормальный | 0 |
| стимулируется мочегонными | 2 |
| олигурия, переходящая в анурию | 3 |
| Аускультативная картина со стороны легких: | |
| дыхание проводится по всем полям, хрипов нет | 0 |
| очаговые нарушения | -2 |
| постоянная крепитация по всем полям | 1 |
| Динамика на кардиотониках: | |
| не применялись | 0 |
| положительная | 2 |
| нет динамики | 3 |
| Проба с дыханием 100-процентным кислородом: | |
| Положительная | -2 |
| Отрицательная | 6 |
| Артериальное давление руки/ноги: | |
| Равное | 0 |
| Постоянный градиент более 30 мм рт. ст. | 5 |
| Системная гипотония | 5 |
| ЭКГ: | |
| Без особенностей | 0 |
| Гипертрофия правых отделов | 4 |
| Комбинированная гипертрофия или левого желудочка | 2 |
| Патологическое отклонение ЭОС влево | 5 |
| Рентгенография органов грудной клетки: | |
| Нормальные размеры сердца | -1 |
| Умеренное увеличение (КТИ < 0,6) | 3 |
| Кардиомегалия (КТИ > 0,6) | 4 |
| Легочные поля: | |
| Без патологии | 3 |
| Очаговая инфильтрация | -2 |
| Усиление легочного рисунка | 2 |
| Диффузное снижение пневматизации | 5 |
| Обеднение легочного рисунка | 4 |
| Другие изменения | -5 |
| Сатурация О2: | |
| 96 - 100% | 0 |
| 90 - 95% | 2 |
| 80 - 89% | 1 |
| Менее 80% | 4 |
| КЩС (рО2): | |
| Норма | -2 |
| Умеренно снижено | 0 |
| Менее 30 мм рт. ст. | 3 |
| КЩС: | |
| рН норма, рСО2 норма | 1 |
| рН снижено, рСО2 повышено | -2 |
| рН снижено, рСО2 норма | 2 |
| рН снижено, рСО2 снижено | 3 |
5.По результатам тестирования новорожденные выделяются в пять клинических групп:
I.Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа - дуктус-зависимая циркуляция:
- кислородотерапия противопоказана! При необходимости ИВЛ ее проводят воздухом;
- в/в титрирование простогландина Е1 в начальной дозе 0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01 - 0,025 мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного состояния.
Если ведущий симптом - сердечная недостаточность или ее сочетание с артериальной гипоксемией, - то необходимо добавить к вышеизложенному:
- дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин, мочегонные;
- перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка транспортабельности);
- транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки.
II.Количество баллов 20 - 35 - вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция (фзц):
- кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - противопоказана;
- титрирование простина не показано.
Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ):
- лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности.
Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии, терапия продолжается во время транспортировки.
III.Количество баллов 10 - 20 - Любая диагностическая группа - состояние компенсации:
- терапия не показана;
- обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности.
IV.Количество баллов 0 - 10:
- диагноз ВПС сомнителен;
- показано обследование в отделении патологии новорожденности.
V.Количество баллов менее 0:
- нет данных за ВПС.
6.Для определения синдромов, характеризующих тяжесть состояния новорожденного, может использоваться схема прогноза критических состояний новорожденных с ВПС (см. схему).
См. данный графический объект
7.Для определения правильности лечебной тактики может использоваться схема основных направлений терапии различных групп новорожденных с ВПС
| Адекватная | Возможная | Потенциально опасная | |
| Дуктус-зависимая легочная циркуляция | Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом | Кислородотерапия противопоказана! Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом или отсутствие терапии | Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в |
| Дуктус-зависимая системная циркуляция | Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом, кардиотоники, мочегонные | Кислородотерапия противопоказана! Кардиотоники, мочегонные | Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в |
| Форамен-зависимость | Кислородотерапия, кардиотоники, мочегонные, вазодилятаторы, ограничение инф. терапии | Кардиотоники, мочегонные | Титрирование PGE1 (в ряде случаев), отсутствие терапии |
| Легочная гипертензия | Кардиотоники, мочегонные, ограничение инф. терапии. При ОАП большого диаметра индометацин в/в | Кардиотоники, мочегонные | Вазодилататоры |
| Сложные цианотические пороки сердца | Кислородотерапия. Коррекция КЩС | Отсутствие терапии |