Приложение к Приказу от 04.02.2010 г № 14-П Положение

Методические рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения


1.Для оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных в родильных стационарах использовать для первичной диагностики имеющуюся УЗИ-аппаратуру, внедрив в работу алгоритм определения критических состояний при ВПС у новорожденных, выделяя при этом 5 диагностических групп по тесту-опроснику (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2004).
2.Провести оценку состояния новорожденного ребенка неонатологом родильного дома совместно с дежурным врачом - анестезиологом-реаниматологом выездной реанимационной бригады ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР по телефону.
3.В зависимости от того, к какой группе относится новорожденный по данным первичной УЗИ-диагностики и/или от количества баллов по тесту-опроснику, избираются основные направления терапии и тактики ведения новорожденного, включающие необходимость и срочность перевода в ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР.
4.Используется следующий Тест-опросник в качестве схемы оценки состояния новорожденного с подозрением на ВПС:
Симптомы и синдромы Баллы
Анамнез:
Недоношенность -2
Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальных) -2
Апгар: 3 - 5 баллов -2
5 - 7 баллов 0
7 - 9 баллов 1
Динамика состояния:
Положительная без медицинской поддержки 2
Тяжелое состояние с момента рождения -2
Ухудшение к 3 - 4 неделе жизни 4
Резкое ухудшение через несколько часов после рождения 5
Частота дыхания в покое:
40 и менее в мин. (брадипноэ с элементами апноэ) 3
40 - 60 в мин. 0
60 - 80 в мин. 2
80 - 100 в мин. 4
Частота сердечных сокращений в покое:
Менее 110 в мин. 0
110 - 140 в мин. -3
140 - 150 в мин. 0
160 - 180 в мин. 1
Более 180 в мин. 5
Окраска кожи:
физиологическая 2
акроцианоз 0
мраморность 4
тотальный цианоз 5
дифференциальный цианоз 5
Периферический пульс:
удовлетворительного наполнения на всех конечностях 0
не определяется на бедренной артерии 5
симметрично снижен 5
Аускультативная картина:
систолический 1/6 шум на основании 0
систолический 2-3/6 вдоль левого края грудины 2
систолический 2/6 с максимум на спине 4
отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны -1
Динамика шума:
появляется через несколько часов или дней после рождения 0
выслушивается в родильном зале 4
нарастает с ухудшением состояния 3
исчезает с ухудшением состояния 6
Динамика веса в первые дни жизни:
нормальная потеря 0
нет динамики 1
патологическая прибавка 2
Диурез:
нормальный 0
стимулируется мочегонными 2
олигурия, переходящая в анурию 3
Аускультативная картина со стороны легких:
дыхание проводится по всем полям, хрипов нет 0
очаговые нарушения -2
постоянная крепитация по всем полям 1
Динамика на кардиотониках:
не применялись 0
положительная 2
нет динамики 3
Проба с дыханием 100-процентным кислородом:
Положительная -2
Отрицательная 6
Артериальное давление руки/ноги:
Равное 0
Постоянный градиент более 30 мм рт. ст. 5
Системная гипотония 5
ЭКГ:
Без особенностей 0
Гипертрофия правых отделов 4
Комбинированная гипертрофия или левого желудочка 2
Патологическое отклонение ЭОС влево 5
Рентгенография органов грудной клетки:
Нормальные размеры сердца -1
Умеренное увеличение (КТИ < 0,6) 3
Кардиомегалия (КТИ > 0,6) 4
Легочные поля:
Без патологии 3
Очаговая инфильтрация -2
Усиление легочного рисунка 2
Диффузное снижение пневматизации 5
Обеднение легочного рисунка 4
Другие изменения -5
Сатурация О2:
96 - 100% 0
90 - 95% 2
80 - 89% 1
Менее 80% 4
КЩС (рО2):
Норма -2
Умеренно снижено 0
Менее 30 мм рт. ст. 3
КЩС:
рН норма, рСО2 норма 1
рН снижено, рСО2 повышено -2
рН снижено, рСО2 норма 2
рН снижено, рСО2 снижено 3

5.По результатам тестирования новорожденные выделяются в пять клинических групп:
I.Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа - дуктус-зависимая циркуляция:
- кислородотерапия противопоказана! При необходимости ИВЛ ее проводят воздухом;
- в/в титрирование простогландина Е1 в начальной дозе 0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01 - 0,025 мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного состояния.
Если ведущий симптом - сердечная недостаточность или ее сочетание с артериальной гипоксемией, - то необходимо добавить к вышеизложенному:
- дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин, мочегонные;
- перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка транспортабельности);
- транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки.
II.Количество баллов 20 - 35 - вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция (фзц):
- кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - противопоказана;
- титрирование простина не показано.
Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ):
- лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности.
Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии, терапия продолжается во время транспортировки.
III.Количество баллов 10 - 20 - Любая диагностическая группа - состояние компенсации:
- терапия не показана;
- обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности.
IV.Количество баллов 0 - 10:
- диагноз ВПС сомнителен;
- показано обследование в отделении патологии новорожденности.
V.Количество баллов менее 0:
- нет данных за ВПС.
6.Для определения синдромов, характеризующих тяжесть состояния новорожденного, может использоваться схема прогноза критических состояний новорожденных с ВПС (см. схему).
См. данный графический объект
7.Для определения правильности лечебной тактики может использоваться схема основных направлений терапии различных групп новорожденных с ВПС
Адекватная Возможная Потенциально опасная
Дуктус-зависимая легочная циркуляция Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом Кислородотерапия противопоказана! Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом или отсутствие терапии Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в
Дуктус-зависимая системная циркуляция Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом, кардиотоники, мочегонные Кислородотерапия противопоказана! Кардиотоники, мочегонные Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в
Форамен-зависимость Кислородотерапия, кардиотоники, мочегонные, вазодилятаторы, ограничение инф. терапии Кардиотоники, мочегонные Титрирование PGE1 (в ряде случаев), отсутствие терапии
Легочная гипертензия Кардиотоники, мочегонные, ограничение инф. терапии. При ОАП большого диаметра индометацин в/в Кардиотоники, мочегонные Вазодилататоры
Сложные цианотические пороки сердца Кислородотерапия. Коррекция КЩС Отсутствие терапии